Главная  О нас  Благодарности и отзывы  Аутоиммунные заболевания
Центральная нервная система
Офтальмология
Периферическая нервная система
Дыхательная система
Сердечно-сосудистая система
Эндокринная система
Гематология
Пищеварительная система
Мочеполовая система
Дерматология
Психиатрия
Генетические заболевания
Ревматические заболевания
Системные иммунопатологии
Демиелизирующие заболевания
Энцефалиты
Заболевания мотонейронов
Дисциркуляторная энцефалопатия
Рассеянный склероз
Энцефаломиелополирадикулоневриты
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Боковой амиотрофический склероз
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Уевит
Иридиоциклит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Полирадикулоневрит
Миастения
Болезнь Бехтерева
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Ревматизм
Васкулиты
Эндокардит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Сахарный диабет
Тиреоидиты
Орхит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Тромбоцитопатии
Гемолитическая анемия
Дефекты комплемента
Аплазия костного мозга
Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения)
Идиопатическая тромбоцитопения
Идиопатический тромбоцитоз
Эссенциальный тромбоцитоз
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Атрофический гастрит
Болезнь Крона
Постревматические колиты
Гепатиты В, С
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Гломерулонефрит
Бесплодие
Амилоидоз почек
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Псориаз
Паникулит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Маниакально-депрессивный психоз
Пограничные состояния
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Муковисцидоз
Страница в стадии разработки
Ревматоидный артрит
Системная красная волчанка
Склеродермия
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Синдром хронической усталости
Страница в стадии разработки

Алфавитный указатель:
Альвеолиты (диффузный интерстициальный фиброз в легких)
Амилоидоз
Аплазия костного мозга
Атрофический гастрит
Бесплодие
Боковой амиотрофический склероз
Болезнь Бехтерева
Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения)
Болезнь Крона
Бронхиальная астма
Васкулиты
Гемолитическая анемия
Гепатиты В, С
Гломерулонефрит
Дефекты комплемента
Дисциркуляторная энцефалопатия
Иридиоциклит
Маниакально-депрессивный психоз
Миастения
Муковисцидоз
Орхит
Паникулит
Пограничные состояния
Полирадикулоневриты
Постревматические колиты
Псориаз
Рассеянный склероз
Ревматизм
Ревматоидный артрит
Саркоидоз
Сахарный диабет
Синдром хронической усталости
Системная красная волчанка
Склеродермия
Тиреоидиты
Уевит
Эндокардит
Энцефалиты
Энцефаломиелополирадикулоневриты

Рассеянный склероз:

Рассеянный склероз: о заболевании
Историческая справка

Типичные клинические симптомы рассеянного склероза
Диагностика рассеянного склероза

Лечение рассеянного склероза: клинический стандарт
Лечение рассеянного склероза: авторская методика
Частозадаваемые вопросы

Частозадаваемые вопросы


Болеют ли рассеянным склерозом дети?

Вопрос о возможности дебюта рассеянного склероза в детском возрасте подвергался длительно сомнению. С одной стороны, в раннем детском периоде отмечается и незавершенное формирование ГЭБ, и несовершенное функционирование нервной системы с преобладанием реакций возбудимости и взаимокоординации ее с другими системами, и особенности морфологического строения нервов, и относительно взрослых большее количество лейкоцитов (до физиологического перекреста) с высокой активностью нейтрофилов. Все это создает предпосылки для дебюта формирования болезни.

С другой стороны, интенсивность обмена ростковых факторов для нервной системы наиболее велика именно в этот период, а они, как известно, обладают локальным иммуносупрессивным действием. В дополнение к этому, клинические проявления рассеянного склероза в детском возрасте необычайно недифферинцированны и "размыты".

Возможно, поэтому за более чем 150 лет (к 1959 г.) изучения рассеянного склероза современной медициной в литературе насчитывалось 178 случаев этого заболевания у детей преимущественно старшего детства. Однако начиная с 1969 г. изучением развтия этого заболевания у детей до 5 лет стали уделять большее значение. "Рекордом" самого раннего дебюта рассеянного склероза является случай у 10-месячной девочки, описанный Shaw и Alvord. Летальный исход у нее наступил в 6 лет.

На сегодняшний день вопрос "болеют ли рассеянным склерозом дети?" имеет одназначную утвердительность. Частота заболеваемости на Украине составляет также, как и в других регионах с высокой распространенностью этого заболевания - 6-9% от общего числа больных (около 0,05% населения), т.е. не менее 1300 случаев по всей стране.

Во многом формирование рассеянного склероза в детском возрасте связывают с измением генеза процесса миелинизации в перинатальном (до родовом) периоде. Так антитела к структурам нервной ткани определяются у здоровых женщин в межродовой период, и значительно увеличиваются в родовой и послеродовой периоды, что является усовием их переноса к новорожденным с одной стороны. С другой стороны, в процессе эмбриогенеза происходит контакт тканей мозга и клеток иммуннй системы, что также приводит к синтезу специфических антител. Однако при нормальном течение внутриутробного развития ребенка активность этих антител не проявляется. Более того, у большинства здоровых детей уровень антител резко снижается уже в первые три месяца жизни, а к шести месяцам приближаются к норме здорового взрослого.

Предполагается, что на сенсибилизацию лимфоцитов крови к структурам нерва как в внутриутробно, так в период новорожденности в значительной мере влияет наличие нейроинфекции (вирусы герпес, цитомегаловируса, таксоплазма и др.). Нужно сказать, что ряд вирусов (вирусы герпес 6 типа, Эпштейн-Барр) вызывают не только сенсибилизацию лимфоцитов, но и моно- и олигоклональность их, что уже проявляется как нарушение иммунорегуляции с возможным формированием аутоиммунного ответа.


Можно ли делать прививки больным рассеянным склерозом?

С одной стороны, аутоиммунный процесс является следствием иммунодефицитного срыва (см. раздел "Аутоиммунные заболевания: что это такое"). С другой стороны, в любом случае этот процесс ведет к иммунодефицитному состоянию, для которого характерные частые инфекционные заболевания. К тому же респираторные вирусные инфекции являются фактором риска обострения рассеянного склероза. Подобная ситуация действительно наводит многих больных на мысль применения специфических вакцин и противовоспалительных средств. Тем не менее, не оспорим факт ухудшения течения рассеянного склероза после вакцинации, в частности против гриппа. Это полностью соответствует постулатам иммунологии - иммунодефицитные больные вакцинации не подлежат.


Что такое миелиновая оболочка и из чего она состоит?

Миелиновая оболчка - это высокоорганизованная многослойная структура чередующихся липидных и белковых слоев, число которых достигает 250. Источником этих слоев является модифицированная плазматическая мембрана олигодендроцитов - макроглиальных клеток нервной ткани в центральной нервной системе и швановских клеток в периферической нервной системе. Миелиновая оболчка покрывает аксоны нейронов. Следует сказать, что выявляются существенные различия в структуре и химическом составе миелиновой оболчки центральной и периферической нервной системы (толщина, примыкание к аксону, равномерность и форма покрытия). Более того, выявляются тонкие различия в составе и структуре миелиновой оболчки и в цитоархитектоники нейронов головного мозга, что, вероятно, определяет особенности соматических и психических расстройств при демиелинизирующих заболеваниях.

Главным компонентом миелиновой оболчки является вещество миелин, который составляет 1/3 часть сухой массы мозга. Миелин значительно отличается от белого и серого вещества мозга. В нем находится мало воды при высоком содержании липидов к белку (см. таблицу).


Белок (15-30%) Липиды (70-80%)
Структурные белки Ферменты вещества преимущественное расположение
1. сильноосновный белок
2. гистоноподобный белок
3. гидрофобный протеолипидный белок
4. белок Вольфграмма
5. гликопротеины
1. 2,3-циклонуклеотид фосфодиэстераза
2. миелиновая холестеринэстераза
3. протеинкиназа
4. карбоангидраза
холестерин - 25-28%
галактолипиды - 27-30%
фосфолипиды - 41-45%
цереброзиды
сульфатиды
полифосфоинозитиды
наружный слой миелиновой оболчки

наружный слой миелиновой оболчки
наружный слой миелиновой оболчки
наружный слой миелиновой оболчки

Функциональное ее преднозначение является предеметом научных дискуссий. С одной стороны, вы в любом учебнике по гистологии и физиологии найдете информацию об ускоряющей функции нейрональной проводимости миелиновой оболчки (до 100 м/с). С другой стороны, еще с 1970-х гг. нейрофизиологи устанили факт, что глиальные клетки мозга функционально подавляют проводимость нейронального тока, включая снижение его выработки. Это подверждается и при изучении патогенеза рассеянного склероза, при котором разрушение миелиновой оболчки приводит к повышению нейрональной возбудимости. Более поздние исследование установили тот факт, что миелиновая оболчка является стабилизирующей структурой для нейрональной проводимости, влияя на интенсивность синтеза тока, скорости его распространения и характер его затухания. Тем не менее вопрос как о функциональном преднозначении миелиновой оболчки, так и о ее структуре содержит еще немало неизученного.


Как образуется миелиновая оболочка?

Миелиновая оболчка является продуктом синтеза олигодендроцитов или швановских клеток, в зависимости от расположения нейрона. В молодом возрасте олигодендроциты ежедневно синтезируют количество миелина в 3 раза превышающее его массу. В начале миелин является рыхлым и некомпактным поскольку содержит остатки цитоплазмы олигодендроцитов между слоями. Компактность миелина достигается за счет включения в него сильноосновного и протеолипидного белока, длинноцепочечных гликолипидов и холестерина. Обмен протеинов происходит через дендриты олигодендроцитов, для которых установлена высокая скорость обмена, в отличие от фофолипидов.

По мере нарастания значительной массы миелина в зрелом возрасте обменные процессы идут менее эффективно. С возрастом происходят изменения в составе миелиновой оболчке: уменьшается относительное содержание фосфолипидов и увеличивается устойчивых к окислению компонентов (сфингомиелин). Такая тенденция в изменениях сопровождается замедлением проведения импульсов.


Как образуются демиелинизированные бляшки?

Образование демиелинизированной бляшки представляет собой сложные многоступенчатый и многофакторный процесс, ньюансы которого до сих пор еще выясняются. Известно, что иммунокомпетентные клетки (как правило, это Т-лимфоциты) продуцируют группу клеточных гормонов (лимфокины), которые соединяясь с миелиновой оболочкой вызывают ее набухание и отслоение. Это приводит к фрагментации миелина и ответной на него реакции пролиферации астроцитов - иммунокомпетентных и антигенпрезентирующих клеток в центральной нервной системе (ЦНС). Пролиферация астроцитов влечет за собой активацию других иммунокомпетентных клеток в ЦНС - микроглиальных клеток, котороые синтезируют глиостимулирующие пептиды, индуцирующие синтез кислого фибрилярного белка. Эта реакция вызывает гибель олигодендроцитов и замещение их незрелыми астроцитами, т.е. формируется астроглиоз. До сих пор понятен принцип, по которому при этих реакциях в одних случаях вызывается апоптоз олигодендроцитов, а в других их некроз. Но в любом случае происходит разрушение цитоскелета, потеря митохондриальных функций и ядерная конденссация олигодендроцитов.

Таким образом, бляшка рассеянного склероза представляет собой деструктурированные олигодендроциты с явлением астроглиоза и микроглиальным окружением, в котором обнаруживаются вещества различной природы: лимфокины - IL-1, IL-2, IL-12, γ-IFN, ФНО-α; нейротрофины: фактор роста нервов, фактор роста мозга и др.; лимфотоксин-β; продукты клеточного распада; соединительнотканная капсула.

Следует сказать, что процесс демиелинизации в период дебюта, обострения и ремиссии заболевания гистологически неоднороден. Детальный морфологический анализ позволил выявить синдромы острой и хронической демиелинизации (см. таблицу).


ПризнакиСиндром острой демиелинизацииСиндром хронической демиелинизации
Периоддебют и обострение заболеваниялатентный, ремитирующий (хронический)
Очаговость поражениймногоочаговые, с тенденцией к слияниюмногоочаговые , без тенденции к слиянию
Перифокальный отекприсутствуетотсутствует
Характеристика бляшеккрупные, правильной формы (округлые или овальные), ориентированные параллельно субэпиндемальным венамправильной формы (округлые или овальные), редко бывающие крупные
Преимущественная локализация бляшекв белом веществе в пери- и суправентрикулярные регионы и субэпиндимальноте же регионы, но более "разбросанны"
Обратимость процессамноговероятнамаловероятна
Признаки атрофии мозгабыстро нарастают (уже к 3-й недели формируется астроцитарно-глиозный рубец)медленно нарастают (зачастую 5 и более лет)

Как локализация бляшек влияет на тяжесть протекания болезни?

Среди специалистов, изучающих проблему рассеянного склероза есть правило: многоочаговость демиелинизации не констатирует тяжесть протекания заболевания. Зато расположение бляшек определяет эту тяжесть.

Существует подтвержденное мнение, что первичное поражение нервной ткани носит различный характер: разрушение миелиновой оболочки; изменение гиальных элементов, в т.ч. и формрование астроглиоза; поражение нервного волокна, как правило, с сохранением осевого цилиндра аксона; развитие первичного васкулита, в т.ч. с увеличением агрегации тромбоцитов и формирование стазов. И у одних пациентов с демиелинизирующим процессом первично мишенью может выступать олигодендроциты, а у других - миелин или аксоны.

Но в любом случае, тяжесть протекания рассенного склероза определяется: во-первых, локализацией иммунного воспаления, которое приводит к характерному неврологическому дефициту, а во-вторых, интенсивностью развития последнего.

Наиболее характерными областями демиелинизации при рассеянном склерозе являются:

  • перивентрикулярная зона
  • полушария головного мозга
  • можечок
  • зрительные нервы и зрительный перекрест
  • боковые и задние канатики спиного мозга
  • ствол мозга
  • варолиевый мост

Клинические наблюдения показали, что локализация бляшек в боковых и задних канатиках спиного мозга, можечке и стволе мозга приводит к развитию тяжелых форм рассеянного склероза, в то время как очаги демиелинизации в перивентрикулярной зоне, полушариях головного мозга и зрительных нервов формирует,как правило, менее тяжелые и летально опасные клинические случаи.


К вопросу о генетической предрасположенности.

Рассеянный склероз представляет собой заболевание с мультифакторной этиологией. Поэтому объяснить происхождение этого заболевания исключительно генетическими дефектами не удается. Подтверждение этому является то, что в семейном анамнезе отмечены сведения о рассеянном склерозе лишь у 9,3% детей и у 10-15% взрослых, что может рассматривать семейный генетический фактор как предрасполагающий, но никак не определяющий дебют заболевания. В свою очередь, считается что при рассеянном склерозе имеется полигенное наследование определяющее предрасположенность к данному заболеванию и выражающееся в независимом или комбинационном действии друг с другом. Показано, что заболевание ассоциируется преимущественно с антигенами HLA-A10, HLA-B7, HLA-B19, HLA-B35, DR2, DR6, DR-15, DRW-52.

Также как и в случаях с сахарным диабетом (см. раздел "К вопросу о генах") существует генетическая иерархия обуславливающая тяжесть проткания рассеянного склероза. Так для ремитирующей формы заболевания характерна ассоциация с A3-B7-DR2-DQW6, а при первично-прогрессирующем течении отмечена большая частото встречаемости A1-B8-DR3,B35, DRW-6.


Как экология влияет на вероятность заболеть рассеянным склерозом?

Экологическим факторам в риске возникновения рассеянного склероза сейчас придается значительное внимание. В последние годы исследуется влияние факторов, вызывающих мутагенный эффект: ионизирующее излучение, специфические химические вещества. Исследования показали их влияния на развитие дисциркуляторных и аутоиммуных процессов в центральной нервной системе.

Установленно и влияние интоксикаций промышленных соединений в формировании рассеянного склероза. Так интоксикация свинцом (его соединения содержатся в бензине) вызывает неврологический дефицит - головные боли, бессоница, появление мышечных болей и судорог. Такая неврологическая дегенерация с многовероятным последующим иммунным ответом приводит к атрофии мозга и развитию слабоумия. Более того, протекание рассеянного склероза на фоне хронических интексикаций (в т.ч. и эндогенного характера) усугубляется неврастеническими симптомами и приводит к тяжелым психопатическим изменениям (см. раздел "Мнение психолога"), ускоряющим развитие кахексии, и как следствие летального исхода.

Помимо свинца в сыворотках крови больных рассеянным склерозом повышены уровни ртути, меди, марганца и фтора. Ртуть, как известно, своим присутствием в организме "разрывает" дисульфидные мостики в белках, нарушая тем самым целостность структуры любой ткани. Это приводит к поступлению антигенов тканей в кровоток, где происходит специфическое антителообразование к ним. С учетом того, что ртуть является известным иммунодепрессантом вероятность возникновения аутоиммуного ответа очень велика. Марганец является одним из самых сильных окислителей, вызывая тем самым "кислородный взрыв", который приводит к демилиенизирующему процессу в организме. Подобным же действием обладают и соединения фтора, но, как правило, с добавлением выраженного мутагенного эффкта. Ряд территорий Украины содержат высокие уровни указанных веществ в воздухе, воде и почве из-за промышленного использования их.

Беспорный демиелинизирующий эффект установлен и для оксидов углерода. Интоксикацией этими соединениями подвержены все жители промышленных и крупных городов, что частично объясняет бурный прирост больных с рассеянным склерозом за последние десятилетия. Исследования ученых подвердили давнее предположение о прямой зависимости частоты обострений заболевания со степенью загрезненностью окружающего воздуха.


Как температура влияет на протекание рассеянного склероза?

Повышение температуры тела ухудшает протекание рассеянного склероза. Было давно замеченно, что при лихорадочных состояниях и в жаркое время года у больных ухудшается зрение и двигательные способности. Выделяют даже синдром "горячей ванны", который выражается в усугублении неврологического дефицита после перенагрева тела.

Предполагается, что в механизме развития термозависимого "мерцания симптомов" происходит специфические изменения активности ионного гомеостаза и мембранных функций клеток. В частности, гипертермия усиленно активирует ацетилхолинэстеразу - фермент, расщепляющий медиатор нервно-мышечной передачи ацетилхолин. Кроме этого, установленна высока термочувствительность демиелинизированных волокон, связанная с изменением кинетики ионных каналов в них.

Таким образом, у больных с рассеянным склерозом развиваются миастенические явления: быстрая мышечная утомляемость, выраженная, вплоть до тотальной мышечная слабость.