Главная  О нас  Благодарности и отзывы  Аутоиммунные заболевания
Центральная нервная система
Офтальмология
Периферическая нервная система
Дыхательная система
Сердечно-сосудистая система
Эндокринная система
Гематология
Пищеварительная система
Мочеполовая система
Дерматология
Психиатрия
Генетические заболевания
Ревматические заболевания
Системные иммунопатологии
Демиелизирующие заболевания
Энцефалиты
Заболевания мотонейронов
Дисциркуляторная энцефалопатия
Рассеянный склероз
Энцефаломиелополирадикулоневриты
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Боковой амиотрофический склероз
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Уевит
Иридиоциклит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Полирадикулоневрит
Миастения
Болезнь Бехтерева
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Ревматизм
Васкулиты
Эндокардит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Сахарный диабет
Тиреоидиты
Орхит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Тромбоцитопатии
Гемолитическая анемия
Дефекты комплемента
Аплазия костного мозга
Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения)
Идиопатическая тромбоцитопения
Идиопатический тромбоцитоз
Эссенциальный тромбоцитоз
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Атрофический гастрит
Болезнь Крона
Постревматические колиты
Гепатиты В, С
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Гломерулонефрит
Бесплодие
Амилоидоз почек
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Псориаз
Паникулит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Маниакально-депрессивный психоз
Пограничные состояния
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Муковисцидоз
Страница в стадии разработки
Ревматоидный артрит
Системная красная волчанка
Склеродермия
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Синдром хронической усталости
Страница в стадии разработки

Алфавитный указатель:
Альвеолиты (диффузный интерстициальный фиброз в легких)
Амилоидоз
Аплазия костного мозга
Атрофический гастрит
Бесплодие
Боковой амиотрофический склероз
Болезнь Бехтерева
Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения)
Болезнь Крона
Бронхиальная астма
Васкулиты
Гемолитическая анемия
Гепатиты В, С
Гломерулонефрит
Дефекты комплемента
Дисциркуляторная энцефалопатия
Иридиоциклит
Маниакально-депрессивный психоз
Миастения
Муковисцидоз
Орхит
Паникулит
Пограничные состояния
Полирадикулоневриты
Постревматические колиты
Псориаз
Рассеянный склероз
Ревматизм
Ревматоидный артрит
Саркоидоз
Сахарный диабет
Синдром хронической усталости
Системная красная волчанка
Склеродермия
Тиреоидиты
Уевит
Эндокардит
Энцефалиты
Энцефаломиелополирадикулоневриты

Рассеянный склероз:

Рассеянный склероз: о заболевании
Историческая справка

Типичные клинические симптомы рассеянного склероза
Диагностика рассеянного склероза

Лечение рассеянного склероза: клинический стандарт
Лечение рассеянного склероза: авторская методика
Частозадаваемые вопросы

Рассеянный склероз: о заболевании


Рассеянный склероз - системное заболевание центральной нервной системы, относящееся к группе так называемых демиелинизирующих заболеваний, т.е. в основе которых лежит процесс периаксонального (т.е. над осевыми цилиндрами аксонов) распада миелиновой оболочки - оболочки обволакивающей нейрон и обеспечивающей его питание, защиту и функциональную активность нерва.

Рассеянный склероз - это самая распространенная форма демиелинизирующих заболеваний, для которых характерен выраженный глиоз в очагах демиелинизации, проявляющийся несимметрично. Болезнь характеризуется высокой распространенностью в резко континетальных и северных широтах земного шара, где частота заболеваемости достигает 40-70 человек на 100 тыс. населения (0,04-0,07%), из них 6-9% составляют дети. Для сравнения в Африке регистрируется не больше 5 случаев на 100 тыс. населения. Однако в последние годы отмечается заметный прирост больных, особенно в социально-экологичских неблагоприятных странах. Так, на Украине количество больных составляет около 0,05% от населения страны, что составляет не менее 23 тыс. человек, т.е. в среднем 1 больной на 200 человек населения. Болезнь несет значительную социальную проблему, т.к. поражает преимущественно молодое население страны (20-40 лет).

Следует дифферинцировать рассеянный склероз как демиелинизирующее заболевание от другой группы патологий, в основе которых тоже лежит процесс демиелинизации - лейкодистрофии. Отличие рассеянного склероза от последних заключается в том, что при лейкодистрофиях миелин или процесс его формирования изначально генетически нарушен, и прежде чем подвергнуться разрушению изначально должен стать биохимически аномальным. При рассеянном склерозе (как и при других демиелинизирующих заболеваниях), дегенерации подвергается нормальный по составу миелин.

С другой стороны, на практике отличить клиническое протекание рассеянного склероза от некоторых форм лейкодистрофий (метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Пелицеуса- Мерцбахера) представляет значительную сложность. Кроме того, нельзя исключить и то, что в развитии рассеянного склероза влияют и определенные генетические дефекты не связанные с главным комплексом гистологической совместимости HLA - существование которых признанный факт (дефекты генетических локусов А3, В7, DQB1, DQA1). Так обсуждается вопрос о вероятных мутациях генов, кодирующие FAS- рецепторы в структурах глаза и мозга, которые оказывают выраженное иммуносупрессивное действие. Не одназначно мнение касательно генетических мутаций в синтезе рибонуклеопротеидов в телах нейронов, что нарушает функциональную и, особенно, секреторную деятельность. Да, и процесс синтеза миелиновой оболочки также в последнее время рассматривается не как "безгрешный" от генетических мутаций.


Развитие рассеянного склероза как заболевания условно имеет 4 фазы:

  1. формирование иммунодефицитного состояния, которое предполагает и срыв иммунологической толерантности к клеткам мозга (за счет снижения активности проявлений механизмов отрицательной делеции). Нужно сказать, что клетки мозга, (а значит и их антигены) чрезвычайно уязвимы клетками и веществами иммунной системы. Природой предусмотрено в защиту от этого воздействия на мозг наличие гемато-энцефалического барьера (ГЭБ), который не допускает попадание в мозг ни клеток иммунной системы, ни продуцируемых ею веществ.
  2. прорыв ГЭБ и формирование иммунного воспаления.
    Процессы защиты от генетически инородных структур и утилизация "старых" собственных регулируется в мозге сложной системой собственных глиальных клеток. Некоторые виды из них (астроциты I-го типа, микроглиальные клетки) "поддерживают" сигнальную связь с клетками иммунной системы, привлекая их.
  3. развитие демиелинизирующего процесса.
    Собственно, это и есть дебют заболевания. На этом этапе разрушение структур нейрона не происходит. Позже формируется ремиелинизация, но она имеет незавершенный и патологическй вид ("хаотический навал"). Предполагаемая причина этому - незатухающий воспалительный процесс, который не дает возможности завершить длительный период миелинизации нервного волокна (для интегративных нейронов, обуславливающих высшую нервную деятельность он составляет 7-12лет).
  4. формирование аксональной дегенерации.
    Это процесс разрушения нейронов, который может привести к стойкому неврологическому дефициту, определяющему тяжесть симптомов рассеянного склероза и, собственно, жизнь больного. Если в первые 3 этапа симптоматически, (а зачастую и лабораторно) выявить заболевание трудно, то наступление 4 фазы приводит быстро к инвалидизации больного. К сожалению, на сегодняшний день нет препаратов восстанавливающих функцию погибших аксонов. Большие надежды на это возлагаются на методы клеточной терапии.