Главная  О нас  Благодарности и отзывы  Аутоиммунные заболевания
Центральная нервная система
Офтальмология
Периферическая нервная система
Дыхательная система
Сердечно-сосудистая система
Эндокринная система
Гематология
Пищеварительная система
Мочеполовая система
Дерматология
Психиатрия
Генетические заболевания
Ревматические заболевания
Системные иммунопатологии
Демиелизирующие заболевания
Энцефалиты
Заболевания мотонейронов
Дисциркуляторная энцефалопатия
Рассеянный склероз
Энцефаломиелополирадикулоневриты
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Боковой амиотрофический склероз
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Уевит
Иридиоциклит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Полирадикулоневрит
Миастения
Болезнь Бехтерева
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Ревматизм
Васкулиты
Эндокардит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Сахарный диабет
Тиреоидиты
Орхит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Тромбоцитопатии
Гемолитическая анемия
Дефекты комплемента
Аплазия костного мозга
Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения)
Идиопатическая тромбоцитопения
Идиопатический тромбоцитоз
Эссенциальный тромбоцитоз
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Атрофический гастрит
Болезнь Крона
Постревматические колиты
Гепатиты В, С
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Гломерулонефрит
Бесплодие
Амилоидоз почек
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Псориаз
Паникулит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Маниакально-депрессивный психоз
Пограничные состояния
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Муковисцидоз
Страница в стадии разработки
Ревматоидный артрит
Системная красная волчанка
Склеродермия
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Синдром хронической усталости
Страница в стадии разработки

Алфавитный указатель:
Альвеолиты (диффузный интерстициальный фиброз в легких)
Амилоидоз
Аплазия костного мозга
Атрофический гастрит
Бесплодие
Боковой амиотрофический склероз
Болезнь Бехтерева
Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения)
Болезнь Крона
Бронхиальная астма
Васкулиты
Гемолитическая анемия
Гепатиты В, С
Гломерулонефрит
Дефекты комплемента
Дисциркуляторная энцефалопатия
Иридиоциклит
Маниакально-депрессивный психоз
Миастения
Муковисцидоз
Орхит
Паникулит
Пограничные состояния
Полирадикулоневриты
Постревматические колиты
Псориаз
Рассеянный склероз
Ревматизм
Ревматоидный артрит
Саркоидоз
Сахарный диабет
Синдром хронической усталости
Системная красная волчанка
Склеродермия
Тиреоидиты
Уевит
Эндокардит
Энцефалиты
Энцефаломиелополирадикулоневриты

Амилоидоз:

Амилоидоз: о заболевании
Диагностика амилоидоза
Клинические проявления амилоидоза
Этиология и патогенез
Иммунология амилоидоза

Лечение амилоидоза: клинический стандарт
Лечение амилоидоза: авторская методика

Клинические проявления амилоидоза


Клинические проявления амилоидоза чрезвычайно разнообразны и полностью определяются органно-тканевой локализацией.


Почки
Печень
Сердце
Кожа
Желудочно-кишечный тракт
  Суставы
Нервная система
Дыхательная система
Кроветворная система
Лабораторные исследования крови

Почки

Амилоидоз почек - проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране, между эндотелием почечных клубочков и артериол и в основной мембране почечных канальцев.

Поражение почек соправождается как умеренной протиенурией, так и развернутым нефрозом. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка (в основном альбумины), формируя отечный синдром. В ряде случаев в мочевом осадке обнаруживается лишь небольшое число эритроцитов. Поражение почек обычно необратимо и со временем ведет к прогрессирующей азотемии и смерти. Прогноз не имеет прямой связи со степенью протенурии; при присоединении азотемии прогноз неблагоприятный. Гипертенизия встречается редко, за исключением случаев длительно существующего амилоидоза. Наблюдается почечный тубулярный ацидоз или тромбоз почечных вен с болевым синдромом и анурией. Отложение амилоида отмечено в мочеточнике, мочевом пузыре или других частях мочеполового тракта.


Печень

Печень, как правило, вовлекается в процесс, однако функциональные отклонения минимальны и присоединяются на поздней стадии заболевания. Относительно чувствительными индикаторами амилоидоза печени служат тест с бромсульфалеином и определение активности щелочной фосфатазы. Портальная гипертензия не является характерным синдромом. Внутрипеченочный холестаз наблюдается у 5% больных с AL- первичным амилоидозом. Отложение амилоида в печени характерно при всех его формах, но паренхиматозный амилоид наиболее явно проявлял себя при AL- типе заболевания. Амилоидоз селезенки, как правило, не сопряжен с лейкопенией или анемией.

Клиническая картина: гиперглобулинемия, гипперхолестеринемия, уплотнение печени, нередко синдром портальной гипертензии и асцит.

Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).


Сердце

Поражение сердца прежде всего проявляется недостаточностью сократительной функции и кардиомегалией (с шумами или без них), а также аритмиями. Хотя симптомы со стороны сердца отражают преимущественно диффузные паренхиматозно-интерстециальные отложения амилоида, тем не менее, с той же частотой в процесс могут быть вовлечены эндокард, клапаны и перикард. Перикардит с выпотом наблюдается редко, хотя необходимость проведения дифференциальной диагностики конструктивного перикардита от рестриктивной кардиомиопатии возникает достаточно часто. Эхокардиографическими признаками служат симметричное утолщение стенки левого желудочка, гипокинезия и уменьшенное систолическое утолщение межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, нормальные или уменьшенные размеры камеры левого желудочка. При двухмерной эхокардиографии выявляют характерное утолщение стенок правого и левого желудочков, нормальные размеры камеры левого желудочка, и, в особенности, появление диффузного гиперрефрактерного "гранулярного искривления". Сердце, массивно инфильтрированное амилоидом, может иметь как увеличенный, так и нормальный силуэт.

При рентгеноскопии обычно выявляют снижение подвижности (сократимости) желудочков. При ангиографии - утолщение стенки и снижение подвижности желудочков, а также отсутствие их быстрого наполнения в раннюю диастолу.

Амилоидоз сердца может проявляется тяжелой сердечной недостаточностью с глубоким нарушением сократительной функции. На электрокардиограмме видны низковольтажный комплекс QRS, признаки нарушений предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, часто с различными степенями блокады электрического импульса. Нарушением проводимости и развитие аритмий у больных с амилоидозом сердца обуславливают повышенную чувствительность к дигиталису, и показания к назначению этого препарата должны рассматриваться очень строго.


Кожа

Кожные проявления наиболее характерны для первичного амилоидоза. Это могут быть слегка возвышающиеся восковидные папулы или бляшки, которые обычно группируются в складках подмышечной области, в анальной или паховой областях, на лице, шее, на слизистых поверхностях уха и языка. Зуд появляется редко.

Поражения кожи и слизистых оболочек часто трудно выявить клинически (это позволяет сделать биопсия). Умеренные механические воздействия на кожу вызывают внутрикожные кровоизлияния с внешними проявлениями пурпуры.

Кожа может поражаться и при вторичном амилоидозе. Во всех известных случаях с врожденной амилоидной невропатией также наблюдаются поражения кожи и слизистых оболочек (поскольку клетки кожи и слизистой и нервные клетки развиваются из общего гистологического ростка).


Желудочно-кишечный тракт

Поражение желудочно-кишечного тракта весьма характерно для амилоидоза и встречается при всех его формах. Оно обусловлено или прямым вовлечением желудочно-кишечного тракта на любом уровне, или инфильтрацией амилоидом вегетативной нервной системы.

Симптомы обусловлены явлениями обструкции, язвообразования, мальабсорбции, кровотечений, потерей белка, поносом. Инфильтрация языка ведет к макроглоссии. Хотя инфильтрация языка характерно для первичного амилоидоза или амилоидоза, сопровождающего множественную миелому, но встречается и при вторичной форме болезни.

Гастроинтестинальные кровотечения могут происходить на любом уровне, чаще в пищеводе, толстой кишке, и нередко носят тяжелый характер. Амилоидная инфильтрация пищевода может приводить к потере ригидным нижним сфинктером пищевода к расслаблению, неспецифическим расстройствам двигательной активности пищевода и, реже, к ахалазии.

Амилоидоз может сочетаться с другими болезнями желудочно-кишечного тракта, в особенности с туберкулезом, болезнью Крона, лимфомой, болезнью Уппла. Дифференциация этих патологических состояний, которые способствуют развитию вторичного амилоидоза на фоне уже существующего заболевания от первичного диффузного амилоидоза тонкой кишки достаточна сложна.


Амилоидоз пищевода. Встречается чаще других поражений желудочно-кишечного тракта.

Клиническая картина: характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа; отрыжка.

При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе (при горизонтальном исследовании).

Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.


Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника.

Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства.

При рентгенологическом исследовании - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка.

Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв.

Дифференциальный диагноз. Амилоидоз желудка трудно отличить от карциномы желудка, поскольку в обоих случаях возможны обструкция, ахлоргидрия и рентгеновские признаки опухолевой массы. Решающее значение имеют данные биопсии. Дифференциальный диагноз проводят также с хроническим гастритом и язвенной болезнью желудка.


Амилоидоз кишечника.

Клиническая картина: ощущение дискомфорта, тяжести, реже умеренные тупые или спастические боли в животе, нарушение стула: запоры или упорные поносы.

Копрологическое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, китаринорею.

В крови - анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипотромбинемия, гипокальциемия.

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике. Выявляется обструкция органа. В ряде случаев формируется синдром мальабсорбции.

При рентгенологическом исследовании характерна развернутость ("вздыбленность") кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику.

Осложнения: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Дифференциальный диагноз проводят: с энтеритами, колитами и особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Предварительная биопсия позволяет правильно установить диагноз.


Амилоидоз поджелудочной железы.

На практике выявляется исключительно редко, т.к. протекает под маской хронического панкреатита.

Клиническая картина: характерна тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреотогенные поносы, стеаторея.

Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.

Осложнения: в тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.


Суставы.

Амилоидоз нередко поражает суставы за счет отложения амилоида в синовиальной мембране, выхода его в синовиальную жидкость или появления его в суставном хряще. Амилоидный артрит может имитировать значительное число ревматических заболеваний, поскольку он может проявляться как артрит мелких симметричных суставов с узелками, утренней скованностью и истощаемостью. У большинства больных с амилоидной артропатией в конце концов обнаруживают множественную миелому. В синовиальной жидкости находят небольшое число лейкоцитов, умеренное колическтво муцина, преобладание мононуклеаров и необнаруживают кристаллов. Изучение хирургического материала при остеоартритах показало высокий процент отложения амилоида в хряще, капсуле и в синовиальной оболочке.


Нервная система.

Неврологические проявления включают периферическую невропатию, постуральную гипотензию, сниженное потоотделение, зрачок Ади, охриплость голоса, недостаточность сфинктеров. Подобная симптоматика наиболее выражена при наследственно-семейном амилоидозе. Черепные нервы обычно сохранены, за исключением нервов регулирующих зрачковые рефлексы.

Амилоид обнаруживается в центральной нервной системе как компонент сенильных бляшек, нейрофибриллярных сплетений, в кровеносных сосудах ("конгофильная ангиопатия"). Концентрация белка в цереброспинальной жидкости повышена.

При наследственном амилоидозе обнаруживаются инфильтраты в радужке и стекловидном теле. Некоторые из этих синдромов характеризуются двусторонним фестончатым очертанием зрачка.

Амилоид может инфильтрировать щитовидную железу или другие эндокринные железы, но это редко сопровождается их дисфункцией. Локальные отложения амилоида почти неизбежно сопутствуют медуллярной карциноме щитовидной железы.

Амилоидная инфильтрация мышц может вести к псевдомиопатии.


Дыхательная система.

Амилоид может накапливаться в носовых синусах, в глотке и трахее с последующей блокадой протоков. При этом может развиться асфиксия. При амилоидозе легких диффузно поражаются бронхи и межальвеолярные септы.

Нижний отдел дыхательных путей чаще вовлекается при первичном амилоидозе и в случае патологии, сопряженной с диспротеинемией. Легочные симптомы, обусловленные амилоидозом выявляются приблизительно у 30% больных и в ряде случаев служат самыми выраженными проявлениями болезни.

При вторичном амилоидозе легочные проявления выступают как сопутствующие, но редко - в качестве клинически значимых симптомов. Амилоид может откладываться в бронхах или в легочной паренхиме, обусловливая необходимость дифференциации амилоидоза от опухолевых процессов. В этих случаях необходима биопсия.


Кроветворная система.

Гематологические изменения включают фибриногенопатию, повышенный фибринолиз и селективный дефицит факторов свертывания крови. Дефицит фактора Х может быть обусловлен неспецифическим кальцийзависимым связыванием с полианионными амилоидными фибриллами. Спленэктомия у больных с такой формой дефицита фактора Х проявляет этот дефицит и может сопровождаться кровотечениями.


Лабораторные исследования крови.

Данные серологического анализа в целом неспецифичны для амилоидоза, но могут быть направляющими для принятия решении о гистологическом исследовании органа (биопсия). Отмечается диспротеинемия (гипоальбуминемия, гиперглобулинемия; в поздней стадии - увеличение содержания ά2 и βглобулинов), повышение СОЭ. В ряде случаев - гипотромбинемия, гиперфибриногенемия, повышение содержания холестерина и β-липидов.