Главная  О нас  Благодарности и отзывы  Аутоиммунные заболевания
Центральная нервная система
Офтальмология
Периферическая нервная система
Дыхательная система
Сердечно-сосудистая система
Эндокринная система
Гематология
Пищеварительная система
Мочеполовая система
Дерматология
Психиатрия
Генетические заболевания
Ревматические заболевания
Системные иммунопатологии
Демиелизирующие заболевания
Энцефалиты
Заболевания мотонейронов
Дисциркуляторная энцефалопатия
Рассеянный склероз
Энцефаломиелополирадикулоневриты
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Боковой амиотрофический склероз
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Уевит
Иридиоциклит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Полирадикулоневрит
Миастения
Болезнь Бехтерева
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Ревматизм
Васкулиты
Эндокардит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Сахарный диабет
Тиреоидиты
Орхит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Тромбоцитопатии
Гемолитическая анемия
Дефекты комплемента
Аплазия костного мозга
Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения)
Идиопатическая тромбоцитопения
Идиопатический тромбоцитоз
Эссенциальный тромбоцитоз
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Атрофический гастрит
Болезнь Крона
Постревматические колиты
Гепатиты В, С
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Гломерулонефрит
Бесплодие
Амилоидоз почек
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Псориаз
Паникулит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Маниакально-депрессивный психоз
Пограничные состояния
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Муковисцидоз
Страница в стадии разработки
Ревматоидный артрит
Системная красная волчанка
Склеродермия
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Синдром хронической усталости
Страница в стадии разработки

Алфавитный указатель:
Альвеолиты (диффузный интерстициальный фиброз в легких)
Амилоидоз
Аплазия костного мозга
Атрофический гастрит
Бесплодие
Боковой амиотрофический склероз
Болезнь Бехтерева
Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения)
Болезнь Крона
Бронхиальная астма
Васкулиты
Гемолитическая анемия
Гепатиты В, С
Гломерулонефрит
Дефекты комплемента
Дисциркуляторная энцефалопатия
Иридиоциклит
Маниакально-депрессивный психоз
Миастения
Муковисцидоз
Орхит
Паникулит
Пограничные состояния
Полирадикулоневриты
Постревматические колиты
Псориаз
Рассеянный склероз
Ревматизм
Ревматоидный артрит
Саркоидоз
Сахарный диабет
Синдром хронической усталости
Системная красная волчанка
Склеродермия
Тиреоидиты
Уевит
Эндокардит
Энцефалиты
Энцефаломиелополирадикулоневриты

Амилоидоз:

Амилоидоз: о заболевании
Диагностика амилоидоза
Клинические проявления амилоидоза
Этиология и патогенез
Иммунология амилоидоза

Лечение амилоидоза: клинический стандарт
Лечение амилоидоза: авторская методика

Иммунология амилоидоза


Известно, что высокие концентрации фибрилл амилоида соседствуют с ретикулоэндотелиальными клетками, которые являются и источником синтеза многих иммунокомпетентных клеток и местом разрушения циркулирующих иммунных комплексов. Именно с изменением активности иммунокомпетентных клеток связывают механизмы формирования амилоидоза.

Так, возникновение AL- амилоида является следствием некоторых форм моноклональной пролиферации В- клеток с одной стороны, и неправильного расщепления иммуноглобулинов макрофагами с другой. Именно неполная деградация иммуноглобулинов приводит к тому, что формируется излишек их легких цепей, которые резистентны к полному протеолизу.

Определенную роль играет и выраженная депрессия Т-клеток при нормальной или повышенной активности В-клеток, что приводит к неадекватной выработке иммуноглобулинов, в т.ч. и с искажением их структурного синтеза и дальнейшей их утилизации.

Установлено, что метаболизм амилоида во многом обуславливается активностью макрофагов. Так, медиатор интерлейкин -1, синтезируемый макрофагами, стимулирует и образование SАА-белка в печени (также влияет и интерлейкин-6), и высвобождение гепатоцитами этого амилоидного белка в кровяное русло. При этом установлено, что SАА-белок способен угнетать продукцию антител, а, следовательно, и подавлять функцию гуморального иммунного ответа. С другой стороны, достоверно известно, что SАА-белок синтезируется и нарастает при острых инфекционных и воспалительных процессах. Является ли это компенсаторной реакцией (пусть и извращенной) при воспалении или это представляет собой вариант патологии иммунного ответа - однозначно не известно.

Повышение уровня SАА-белка в большинстве случаев не приводит к амилоидозу, так как в норме разрушается под воздействием ферментов моноцитов. Но, приобретая генетические аномалии SАА-белок становится уже резистнентным к разрушению моноцитов. Учеными предполагается, что генетическая изменчивость SАА-белка вторична. И она становится возможной при первичной нерасщепленности ферментами моноцитов.

Другие данные указывают на то, что некоторые амилоидные белки частично трансформируются именно поверхностными ферментами моноцитов или лейкоцитов до тканевых структурных цепей амилоида (амилоидные фибриллы, в частности).

Этот факт указывает на существование патологии макрофагов и их энзимообразующей функции перекоординированной не на расщепление амилоидов, а напротив - на их структуризацию.

Следует отметить, что рост макрофагов и остеоцитов (клеток кости) происходит из одного источника - клеток фибробластов. И именно остеолитические процессы (воспаление, разрушение костей) чаще других сопровождаются амилоидозом.

Более того, известно, что амилоидные белки откладываются по ходу ретикулярных или коллагеновых волокон. Отложение амилоида в ретикулярных волокнах индуцируется мутагенными ретикулярными клетками. А отложение амилоида в коллагеновых волокнах инициируется мутагенными фибробластами.

На основании этих и других существующих данных, подтверждающих роль иммунопатогенетических проявлений, можно предположить, что именно разнообразные дефекты в иммунной системе приводят к формированию амилоидоза.