Главная  О нас  Благодарности и отзывы  Аутоиммунные заболевания
Центральная нервная система
Офтальмология
Периферическая нервная система
Дыхательная система
Сердечно-сосудистая система
Эндокринная система
Гематология
Пищеварительная система
Мочеполовая система
Дерматология
Психиатрия
Генетические заболевания
Ревматические заболевания
Системные иммунопатологии
Демиелизирующие заболевания
Энцефалиты
Заболевания мотонейронов
Дисциркуляторная энцефалопатия
Рассеянный склероз
Энцефаломиелополирадикулоневриты
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Боковой амиотрофический склероз
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Уевит
Иридиоциклит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Полирадикулоневрит
Миастения
Болезнь Бехтерева
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Ревматизм
Васкулиты
Эндокардит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Сахарный диабет
Тиреоидиты
Орхит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Тромбоцитопатии
Гемолитическая анемия
Дефекты комплемента
Аплазия костного мозга
Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения)
Идиопатическая тромбоцитопения
Идиопатический тромбоцитоз
Эссенциальный тромбоцитоз
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Атрофический гастрит
Болезнь Крона
Постревматические колиты
Гепатиты В, С
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Гломерулонефрит
Бесплодие
Амилоидоз почек
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Псориаз
Паникулит
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Маниакально-депрессивный психоз
Пограничные состояния
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Муковисцидоз
Страница в стадии разработки
Ревматоидный артрит
Системная красная волчанка
Склеродермия
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Страница в стадии разработки
Синдром хронической усталости
Страница в стадии разработки

Алфавитный указатель:
Альвеолиты (диффузный интерстициальный фиброз в легких)
Амилоидоз
Аплазия костного мозга
Атрофический гастрит
Бесплодие
Боковой амиотрофический склероз
Болезнь Бехтерева
Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения)
Болезнь Крона
Бронхиальная астма
Васкулиты
Гемолитическая анемия
Гепатиты В, С
Гломерулонефрит
Дефекты комплемента
Дисциркуляторная энцефалопатия
Иридиоциклит
Маниакально-депрессивный психоз
Миастения
Муковисцидоз
Орхит
Паникулит
Пограничные состояния
Полирадикулоневриты
Постревматические колиты
Псориаз
Рассеянный склероз
Ревматизм
Ревматоидный артрит
Саркоидоз
Сахарный диабет
Синдром хронической усталости
Системная красная волчанка
Склеродермия
Тиреоидиты
Уевит
Эндокардит
Энцефалиты
Энцефаломиелополирадикулоневриты

Амилоидоз:

Амилоидоз: о заболевании
Диагностика амилоидоза
Клинические проявления амилоидоза
Этиология и патогенез
Иммунология амилоидоза

Лечение амилоидоза: клинический стандарт
Лечение амилоидоза: авторская методика

Амилоидоз: о заболевании


Амилоидоз - это заболевание, обусловленное диффузным внеклеточным отложением волокнистого гиалиноподобного протеина амилоида. Включение этого белка могут располагаться в виде очагов практически в любой области организма, но чаще всего они обнаруживаются в периваскулярном пространстве.

Существуют некоторые особенности отложения амилоида в органах.

Так, в эндокарде, миокарде и перикарде отложения в интерстиции могут носить как очаговый, так и диффузный характер.

В почках первично страдают клубочки (в начале - области базальной мембраны), хотя амилоид обнаруживается и в интерстициальной, перитубулярной и васкулярных зонах.

В желудочно-кишечном тракте амилоид может появляться в любом тканевом отделе или органе, даже включая желчный пузырь.

В нервной системе амилоид откладывается вдоль периферических нервов, в вегетативных ганглиях, в сенильных бляшках, в нейрофибриллах, а также в кровеносных сосудах ЦНС.

Амилоид может быть обнаружен в любой части глаза, включая стекловидное тело и роговицу.

В сущности, нет ни одной ткани в организме, которая не могла бы быть затронутой патологическим процессом амилоидоза. Но раньше всего фибриллы амилоида становятся видными в мезангиальных клетках почек и в купферовских клетках печени.



Отложение амилоида могут быть локальными и не сопровождаться клиническими проявлениями. Вовлечение же в процесс органов и систем сопряжено с тяжелыми патологическими изменениями. Чаще всего болезнь протекает как нечто среднее между этими двумя крайностями, как бы маскируясь под разнообразные симптомы и синдромы. Клинический диагноз устанавливается лишь в далеко зашедших стадиях амилоидоза.

Для облегчения установления клинического диагноза "амилоидоз" врачами используется следующая классификация:

  1. Первичный амилоидоз (AL- тип). Нет доказательства предсуществовавшей болезни или наличия другого текущего заболевания.
  2. Амилоидоз, сочетающийся с множественной миеломой (тоже AL- тип).
  3. Вторичный или реактивный амилоидоз (АА-тип), сочетающийся с хроническими инфекционными или воспалительными болезнями.
    Наиболее характерно его проявление при:
    а). аутоиммунных заболеваниях (псориаз, гломерулонефрит и т.д.);
    б). заболеваниях соединительной ткани (в т.ч. и коллагенозах);
    в). гранулемообразующих патологиях (туберкулез, сифилис и др.).
  4. Наследственно-семейный амилоидоз.
    Здесь выделяют:
    - амилоидоз, сопряженный с семейной средиземноморской лихорадкой (АА-тип), и
    - амилоидоз, обусловленный различными типами и синдромами (нейропатический, почечный, кардиоваскулярный и др.).
  5. Локальный амилоидоз.
    Локальные, часто опухолеподобные образования, которые откладываются в изолированных органах и не дают признаков системного поражения. Часто неверно диагностируются как онкологический процесс в том или ином органе, с последующей неверной тактикой лечения.
  6. Старческий амилоидоз. При нем чаще всего вовлекаются в патологический процесс сердце и мозг.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Смерть наступает от истощения отдельных систем (или всего организма) или от формирования почечной и/или сердечной недостаточности. Но при распознании заболевания и проведении корректной терапии удается существенно продлить жизнь больного. В некоторых случаях удается значительно улучшить и его качество жизни. Исключительно редко известны случаи полного выздоровления от амилоидоза (особенно это касается ранних этапов формирования болезни).